Dystonie und Tiefe Hirnstimulation

Neues aus der Tiefen Hirnstimulation

Eine wahrscheinliche Zukunft:

Closed-Loop-Systeme

Die Funktionsweise bisheriger Verfahren der Tiefen Hirnstimulation bedingt, dass -bei eingeschaltetem Impulsgeber - jene Hirnareale unentwegt - sozusagen chronisch - stimuliert werden, von denen die dystonen Bewegungsstörungen ausgehen.

Künftige Verfahren der Tiefen Hirnstimulation sollen indes bedarfsgemäß elektrische Impulse abgeben. Bei den sogenannten adaptiven Verfahren kommt es technisch zu einer „Feedback“-kontrollierten Stimulation, die fachsprachlich auch als „closed loop“ bezeichnet wird.

Das eine stimulatorische Anpassung auslösende Moment, also der Trigger, kann entweder über klinische Symptome ausgelöst werden, etwa aufgrund eines vermittels Sensortechnik festgestellten Zitterns. Alternativ vermögen die neuesten Elektroden gar im Gehirn besondere neuronale Aktivitäten in den Basalganglien zu detektieren, nämlich die sogenannten Betawellen, deren jeweilige Intensität wiederum den Stimulationsbedarf bestimmt.

Diese fortschrittlichen Systeme werden, sobald sie sich weltweit durchgesetzt haben, zum einen die unerwünschten Nebenwirkungen der Tiefen Hirnstimulation zu lindern vermögen. Zum anderen dürften die Closed-Loop-Technik zu einem besseren Verständnis der Ursachen von dystonen Bewegungsstörungen beitragen.

Neues zur Tiefen Hirnstimulation

Zielpunkte machen den Unterschied

Genauso wenig, wie es „DIE“ Dystonie gibt, genauso wenig gibt es „DIE“ Zielorte für jene Elektroden, die als Bestandteil einer Tiefen Hirnstimulation (THS) im Bewegungszentrum des Gehirns Betroffener platziert werden. Dies fanden Forscherinnen und Forscher um Prof. Dr. Andrea Kühn der Charité in Berlin im Rahmen einer besonderen Studie heraus.

In einer vergleichenden Untersuchung von 80 Patientinnen und Patienten, die hälftig von einer Zervikalen und hälftig von einer Generalisierten Dystonie betroffen sind und zur Linderung ihrer Symptome eine THS in jeweils unterschiedlichen Arealen gesetzt bekommen haben, konnte anhand hernach erstellter "Netzwerkkarten", die mit der Verbesserung dystoner Symptome abgeglichen wurden, Rückschlüsse darauf gezogen werden, welche Implantationsareale für welchen Therapieerfolg entscheidend waren.

Im Ergebnis stellte sich heraus, dass bei Personen mit zervikaler Dystonie die elektrische Stimulation eines bestimmten Netzwerkes entscheidend war, das unter anderem auch die Hals- und Kopfregion des primären Motorkortexes aktiviert. Bei den Personen mit Generalisierter Dystonie zeigte sich die Anregung eines Netzwerks als vorteilhaft, das eine Projektion auf den gesamten primären Motorkortex einschloss.

Klein, aber oho!

 Medizintechnischer Fortschritt

"Schädel-Impulsgeber"

Medizintechnisch besteht eine Tiefe Hirnstimulation aus drei wesentlichen Komponenten: Wenigstens zwei Elektroden, zwei Kabelverbindungen und ein Impulsgeber.

Der Impulsgeber, auch Schrittmacher genannt, wird grundsätzlich unter dem rechten Schlüsselbein unter der Haut eingesetzt. Er ist etwa 6cm x 6cm groß und von außen deutlich sichtbar. Von ihm führen Kabel den Hals entlang, hinterm Ohr vorbei auf die Schädeldecke, wo eine Verbindung mit den Elektroden hergestellt wird.

Die britische Firma "Bioinduction" hat nunmehr einen Impulsgeber entwickelt, der nur noch 2cm x 2cm groß ist und unmittelbar in die Schädeldecke eingelassen wird. Er trägt den Namen "Picostim".

Der Mini-Impulsgeber birgt mehrere Vorteile. Kabelverbindungen von der Schädeldecke bis unter das Schlüsselbein entfallen. Weniger Technik bedeutet zudem weniger "Operation" nebst weniger Wunden. Weniger Technik heißt überdies weniger Möglichkeiten technischer Defekte. Weniger implantiertes Material reduziert zudem die Gefahr von Infektionen und Allergien. Nicht zuletzt entfällt das von zahlreichen THS-Implantieren empfundene Spannungsgefühl, was die Kabel hinterm Ohr und entlang des Halses auszulösen vermögen.

Aktuell wird der Picostim in Großbritannien Parkinsonpatient:innen eingesetzt. Es dürfte jedoch nur eine Frage der Zeit sein, wann der Stimulator den "medizinisches Weltmarkt" erobern und demgemäß auch eine Zulassung in der EU sowie in Deutschland erfahren wird.

Zukunftsmusik:

Mini-Brennstoffzelle anstatt

Batterien oder Akkus

Dystonie und Tiefe Hirnstimulation

Minibrennstoffzelle statt Batterien/Akkus

THS-Implantierte kennen das: Entweder arbeitet ihr Impulsgeber mit einer Batterie, die nach einigen Jahren operativ ausgetauscht werden muss, oder sie sind mit wiederaufladbaren Akkus versorgt. Beides, wie auch immer, könnte in fünf bis zehn Jahren der Vergangenheit angehören. Quelle u.a. Focus, Ausgabe 23, Seite 76

Unser Gehirn ist, im Detail, so einzigartig,

 wie unser Fingerabdruck oder unsere Iris.

Ich habe mich in 2019 "getraut".

Und ich würde es wieder machen lassen.

Zum Erfolg einer Tiefen Hirnstimulation:

Mehr Wirkglück als Verstand?

Die Tiefe Hirnstimulation (THS) zählt bei bestimmten Dystonien - vor allem jene monogenetischen Ursprungs - zu den etablierten Therapieverfahren, vor allem dann, wenn herkömmliche Methoden der Behandlung keinen hinreichenden Erfolg zeitigen oder schlicht nicht vertragen werden.

Dennoch kommt es vor, das Personen, die von ein und der selben Dystonieart betroffenen sind, nach Implantation einer THS, nicht gleichermaßen von dieser profitieren. Oder anders formuliert: Mal wirkt sie. Mal mehr. Mal weniger. Oder auch nicht. Zufall? Mitnichten!

Zunächst müssen wir uns bewusst machen, dass jedes Gehirn so einzigartig ist, wie jeder Fingerabdruck. Ja, eine Fingerkuppe ist zwar eine Fingerkuppe, genauso, wie ein Gehirn ein Gehirn ist. Doch gleichsam, wie es keinen Fingerabdruck gibt, der einem Anderen gleicht, so gibt es auch kein Gehirn - in punkto neuronale Verschaltungen und Verschaltungsmuster - ein zweites Mal. Kurzum: Gehirne sind, im Detail, so einzigartig wie Fingerabdrücke!

Hinzu kommt, dass der Wirkerfolg einer THS davon ab, ob es den Operateur:innen gelungen ist, das Kerngebiet der "Schaltstörung" zu treffen, das die dystonen Symptome auslöst, den sogenannten "sweet spot". Dies gelingt der Einen mehr, dem Anderen weniger.

In einem weiteren Schritt hängt der Wirkerfolg davon ab, ob und wie es gelingt, die schaltgestörten Hirnareale so zu stimulieren, dass die Signale, die schlussendlich zu dystonen Symptome führen, unterdrückt werden. Ein große Herausforderung für alle Beteiligten! Dies vor allem, weil kein Gehirn im Detail einem anderen gleicht.

Zwar gibt es - getreu dem Motto: "Häufiges ist häufig und Seltenes ist selten." - rein statistisch betrachtet Einstellungen, die besser wirken, als andere. Doch eben eben auch nur statistisch. Doch gerade weil sich Gehirne im Detail doch sehr unterscheiden können, ist, was das Finden wirksamer Eistellungen anbelangt, mitunter viel Geduld gefragt.

Außerdem weiß man heute, dass es sich bei bestimmten Dystoniearten um fortschreitende Bewegungsstörungen handelt. Dies bedeutet wiederum, dass eine Einstellung, die anfänglich einmal wirksam war, nicht notwendigerweise dauerhaft wirksam bleibt.

Schließlich kann eine THS in Einzelfällen auch bei kaum oder nicht-fortschreitenden Dystonien, nach geraumer  Zeit ihre Wirkung schleichend einbüßen. Dies liegt bei funktionstüchtiger Technik sowie einwandfrei plazierten Elektroden sodann an "stimulatorischen Gewöhnungseffekten" im Gehirn.

Gleich vorher der Wirkverlust. Mit einer Tiefen Hirnstimulation ist es ein wenig, wie mit einem Auto: Man muss regelmäßig in die Werkstatt und eine (Anpassung)Einstellung vornehmen lassen.

Sekundäre bzw. symptomatische Dystonien sprechen  weniger (oder mitunter gar nicht) auf eine THS an. Warum genau dem so ist, entzieht sich heute noch der ärztlichen Kenntnis. Wahrscheinlich ist jedoch, dass die dystonen Symptome nicht nur Ursache eines teilweise defekten Pallidums im Hirnkern sind, sondern das Putamen und der Motorkortex, mehr als bei primären Dystonien, an der Fehlfunktion beteiligt sind.

Hinzu kommt, dass Dystoniebetroffene, bei denen über eine THS nachgedacht wird, von der Dystonie unbenommen, grundsätzlich physisch wie psychisch gesund sein müssen. Gravierende körperliche oder seelische Beeinträchtigungen schließen eine THS aus. Dies deshalb, weil in der Folge eben dieser Therapie vielfältigste physische und psychische Anpassungsprozesse erforderlich sind.

Ängste vor einer Operation sind etwas völlig Normales. Dass die Ängste vor einer Operation am Gehirn noch größer sind, durchaus verständlich. Angst vor einem doppelten Kontrollverlust: Vollnarkose und GehirnOP. 

Zunächst einmal fürchten sich viele Dystoniebetroffene davor, dass die Operation im Wachzustand durchgeführt wird bzw. werden könnten. Heutzutage grundsätzlich unzutreffend. Du hast - so es Deiner Dystonie zulässt - die Wahl. Weitere Ängste rühren von der Operationsdauer und der damit unweigerlich verbundenen Länge der Vollnarkose. Die Operation dauert – alles in allem – 8 bis 12 Stunden. Eine lange Zeit. Eine lange Narkose. Narkoserisiken sind vor allem vom Gesundheitszustand des Patienten abhängig. Bei grundsätzlich gesunden Menschen oder bei Patient:innen mit leichten Vorerkrankungen sind narkosebedingte Komplikationen höchst selten.

Weitere Ängste fußen mitunter darauf, dass die Operation einen Hirnschaden nach sich ziehen könnte. Da es sich bei der THS um ein etabliertes minimalinvasives stereotaktischen Operationsverfahren handelt, liegt dieses Risiko mittlerweile bei unter einem Prozent, oder anders formuliert: Viele andere Operationen bergen weit größere Risiken, etwa die Entfernung des "Blinddarms".

Schließlich hegen manche Dystoniebetroffene Bedenken dahingehend, dass eine THS Persönlichkeitsveränderungen bewirken könnte. Dies ist nicht, zumindest nicht simulationsbedingt, der Fall, da die Elektroden grundsätzlich im inneren Pallidum platziert werden. Dieses Hirnareal liegt weit genug von jenen Bereichen entfernt, auf die man dafür Einfluss nehmen müsste.

Überdies fürchtet sich Dystoniebetroffene davor, dass man sich dem Narkose- und Operationsrisiko aussetzt und der Eingriff nicht jenen Erfolg zeitigt, den man sich gewünscht hat. So werden seitens der Mediziner:nnen in der Tat lediglich Wirkprognosen abgegeben. Im Durchschnitt liegen die Verbesserungen zwischen 40 und 50 Prozent.

Ängstliche Menschen vergegenwärtigen sich besonders negative Ereignisse. Oder anders formuliert: Für furchtsame Dystoniebetroffene ist es völlig normal, sich stets jene Dinge einzuprägen und für wichtig und richtig zu erachten, die den eigenen Befürchtungen entsprechen. Der Bericht über eine misslungene THS wiegt bei ihnen in der Folge mental schwerer als fünfzig Berichte über gelungene Eingriffe.

Sei es drum: Angst ist, wie eingangs geschrieben, etwas ganz Normales. Angst kann schützen. Angst kann jedoch auch behindern. Wichtig ist ein rationaler Umgang mit Angst bzw. Ängsten.

„Angst liegt nie in den Dingen selbst,

sondern darin, wie man sie betrachtet.“

Anthony de Mello

Voruntersuchungen

"Präoperative Evaluierung"

Ob bzw. inwiefern eine Tiefe Hirnstimulation (THS) in Frage kommt, hängt nicht nur von der Entscheidung des Patienten bzw. der Patientin ab. Vielmehr nimmt ein Team aus Ärztinnen und Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen diese im Rahmen eines zumeist einwöchigen stationären Krankenhausaufenthaltes eingehend in Beschau.

Begonnen wird mit einer ausführlichen körperlichen Untersuchung, die der klinischen Sicherung bzw. Bestätigung der Diagnose dient. Hinzu kommen Blut- und Urinuntersuchungen unter anderem zum Ausschluss akuter oder anderer chronischer Erkrankungen. Ergänzend findet eine Bildgebung des Gehirns statt, um festzustellen, ob die Anlage einer THS hirnorganisch grundsätzlich möglich erscheint.

Neuropsychologische Untersuchungen (Feinmotorik, Konzentration, Merkfähigkeit, Kombinatorik) sowie ein psychologisches Gespräch (Selbstwert, Erkrankungsakzeptanz, Erwartung) ergänzen die präoperative Evaluierung.

Am Ende des interdisziplinären Untersuchungsmarathons werden die Untersuchungsergebnisse sodann von einem Team (Konsil) ausgewertet. Sollten weder internistische, neurologische, neurochirurgische, psychische bzw. psychiatrische Aspekte gegen eine THS sprechen, wird für eine Implantation grünes Licht gegeben.

Jene Nervenzellen, deren Überaktivität dystone Bewegungsstörungen auslösen, sind von der Operation sozusagen derart geschockt, dass sie einstweilen nicht in der Lage sind,

ihr "Dauerfeuer" fortzusetzen.

Wunder oder Wirkung?

Unmittelbar nach der THS-Operation erleben einige Dystoniebetroffen eine Überraschung. So sind ihre Bewegungsstörungen - ohne, dass die Tiefe Hirnstimulation bereits eingeschaltet worden ist - deutlich geringer ausgeprägt als vor der Operation. In Einzelfällen sind sie gar gänzlich verschwunden.

Ein Wunder? Nein: Dies liegt leider nur darin begründet, dass das Gehirn, genauer gesagt das unmittelbare Umfeld um die eingebrachten Elektroden, durch die operativen Aktivitäten irritiert worden ist, was wiederum zur Folge hat, dass die dort erkrankungsbedingt eigentlich überaktiven Hirnzellen einstweilen weniger aktiv sind, als zuvor.

Diese leider nur vorläufige Wirkung wird fachsprachlich als „Setzeffekt“ bezeichnet. Und so besteht die ärztliche Kunst im Anschluss einer THS  darin, zeitgerecht mit der Stimulation zu beginnen und diese auf eine Weise vorzunehmen, die zum einen den nachlassenden Setzeffekt ausgleicht und zum anderen die deshalb wieder einsetzenden Bewegungsstörungen abmildert.

Also kein Wunder, sondern eher eine Wirkung der anderen Art: Nervenzellen in einstweiliger Schockstarre sozusagen.

Zunächst einmal stellen die Operierenden das Zielgebiet bildgebend dar und berechnen sodann vor der eigentlichen Implantation dreidimensional seine Lage. Dies hat zur Folge, dass die grundsätzliche Lage des Zielgebietes bekannt ist. Innerhalb des Zielgebietes gibt es sodann Bereiche, die eine besonders gute Wirkung der THS erwartbar machen, nämliche jene Areale, die besonders hirnaktiv sind.

Vor dem Einbringen der finalen Implantationselektroden, bringen die Operierenden sogenannte Mikroelektroden probehalber in die Zielgebiete ein. Über diese werden die dortigen Hirnaktivitäten elektrisch im Detail abgeleitet und optisch sowie akustisch dargestellt. Jene Punkte, die links wie rechtsseitig am aktivsten sind, gelten als "Sweet Spots". Die Mikroelektroden werden sodann entfernt und die finalen Elektroden eingebracht.

Suboptimale Implantationen waren in den Anfängen der THS nichts selten. Mit der Ableitung elektrischer Signale über in das Gehirn eingebrachte Mikroelektroden sind diese zwar seltener geworden, gehören jedoch nicht in Gänze der Vergangenheit an, dies vor allem auch, wie ihr Finden viel Geduld und Erfahrung der Operierenden erfordert.