Dystonie  Entwicklungstypen

Hier erfährst Du in aller Kürze etwas zur entwicklungsbezogenen Typisierung von Dystonie

#Grundlegende dystone Entwicklungstypen # Entwicklungstyp 1 (slow/schleichend) #Entwicklungstyp 2 (rapid/rasch)

Grundlegende dystone "Entwicklungstypen"

schleichende oder

rasche Entwicklung


Dystonie bzw. dystone Bewegungsstörungen können als eigenständige Erkrankung, Syndrom oder Symptom vorkommen. Mögliche Ursachen sind vielfältig. Doch eines ist grundsätzlich allen gemein: Entweder entwickeln sie sich "schleichend" oder "rasch". Demgemäß wird, was ihre Entstehung (Pathogenese) anbelangt, zwischen zwei Entwicklungstypen unterschieden:


Entwicklungstyp "s" (slow) - schleichend

versus

 Entwicklungstyp "r" (rapid) - rasch

Dystonie Entwicklungstyp "s"

"Typ" - eine durch bestimmte charakteristische Merkmale gekennzeichnete Art.

Langsam, stetig, aber sicher ...


Die überwiegende Mehrheit der Dystonien bzw. dystonen Haltungs- und Bewegungsstörungen entwickeln sich eher schleichend. Vom Auftreten bzw. Wahrnehmen erster Symptome bis zur vollständigen Vollausprägung vergehen im Durchschnitt fünf Jahre. (vgl. hierzu u.a. Dressler (2023): "Dystonie für Neurologen - Ein Update").


Dystonien, die sich entsprechend langsam aber stetig entwickeln, werden allgemein als Entwicklungstyp "1" oder "s" bezeichnet, wobei letzteres für "schleichend" bzw. "slow" steht. Typisch für diesen ist


  • Entwicklung grundsätzlich über 3 - 5 Jahre (bedingte Progredienz)
  • Erreichen eines stabilen dystonen Zustandes (Plateauphase)
  • Sodann kein/kaum Fortschreiten der Bewegungsstörung (keine Progredienz)*
  • Jedoch auch keine Rückentwicklung (keine Remission)


* Ein schleichendes Therapieversagen kann eine Verschlimmerung (Progredienz) "vortäuschen". Dies etwa, wenn die Wirkung von Tabletten und/oder Botolinumtoxin nachlässt oder das fortwährend "lernende Gehirn" Einstellungen der Tiefen Hirnstimulation (THS) unwirksam macht.

Dystonie Entwicklungstyp "r"

Epigenetik

Befasst sich mit dem "Ein- und Ausschalten" von Genen, unabhängig der Veränderung

des Gens selbst.

Dystonie von jetzt auf gleich


Einige wenige Dystonien bzw. dystonen Haltungs- und Bewegungsstörungen entwickeln sich von jetzt auf gleich. Gestern noch motorisch unauffällig. Heute dystoniebetroffen, sozusagen.


Dystonien, die sich schlagartig entwickeln, werden als "Entwicklungstyp 2"  oder Entwicklungstyp "r, wobei das "r" rasch (engl. rapid) steht.

Typisch für diesen ist

  • Extremstress (Erkrankung/Unfall/Trauma)
  • Vollausprägung binnen 6 Monaten
  • Teilweise Remission (Rückentwicklung) nach Stressbewältigung


Obgleich Extremstress grundsätzlich der Auslöser des Entwicklungstyp "r" darstellt, ist die Erkrankung als solches gleichwohl genetisch veranlagt. So schaltet der Stress lediglich ein entsprechend vorhandenes "Dystonie-Gen" ein (siehe Epigentik), was zum Ausbruch der Bewegungsstörung führt.